Онемение задней поверхности бедра (Полинейропатия?)

[Odintsovets]

Продолжаю свою бомбическую историю.

Пришли результаты анализов:
Активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки - 61.4 Ед. АПФ при норме 20-70 Ед. АПФ.
Боррелиоз, Бруцелла - отр.
ПЦР ликвора - с 13 мая ещё ничего не "выросло".

Был на двух консультациях ревматологов в клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Тареева ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]). Подозревали системную красную волчанку, сдал следующие анализы: ENA-профиль, антитела к ДНК (повторно), ANA, AMA-M2, ревмопробы, биохимия. [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Что практически исключает аутоимунные заболевания "по учебнику".

Назначения на данный момент:
1) Направлен на дополнительное обследование: анализы крови на антинейрональные антитела и антитела к ганглиозидам, результат будет через 8 дней.

2) Направлен в ЛОР отделение университетской клинической больницы № 1 Первого МГМУ им. И. М. Сеченова на биопсию оболочки слизистой носа на поиск васкулитов (ввиду хронических образований гнойно-кровавых корок в носу в течение последние 5 лет с резким, но временным улучшением на фоне терапии глюкостероидами).

Если ничего нового не найдут, у неврологии и ревматологии закончатся диагнозы, и мне поставят ХВДП (фокальная форма?), предположительно будет решаться вопрос о лечении иммуноглобулином.

[EMG]

Спасибо, что держите в курсе. Случай ваш, действительно, интересен. Вами занимаются лучшие специалисты. Нам виртуально остается вас только поддержать в продолжающемся диагностическом поиске.

[Odintsovets]

Диагноз поставлен - нейросаркоидоз. Мой дальнейший путь без особых подробностей:

Осень-Зима 2015: В биосии слизистой носа нашли гранулемы и микобактерию с некрозом, подозрение на туберкулёз и лепру. Поскольку туберкулёз был многократно исключён, подкрепил исследования отрицательным квантинфероновым тестом и прошёл обследование Астраханский НИИ Лепры. В НИИЛ прошёл много врачей, никотиновый тест, скарификаты с кожи на ПЦР. В скарификатах нашли микобактерию, типировать не смогли, диагноз: атипичный микобактериоз (лепру исключили).

Январь 2016: резкое ухудшение в ногах, наросла слабость, стало тяжело ходить. Обратился к специалистам по микобактериозам в ЦНИИ Туберкулёза. В КТ органов грудной клетки - увеличенный лимфоузел справа без отрицательной динамики за год. Переделал биопсию слизистой носа - микобактериоз не подтвердился, диагноз: гранулематозный ринит. Под вопросом инфекционная природа болезни.

Март 2016: обследован в первой инфекционной больнице, инфекционная природа болезни исключена, диагностирован и пролечен золотистый стафиллокок. Рекомендована биопсия легочной ткани и/или биопсия лимфоузла для исключения саркоидоза.

Апрель 2016: МРТ исследования не подтвердили поражения мышц , МРТ головного мозга с контрастом выявили отрицательную динамику за год - появились единичные супратенториальные очаги глиоза, более вероятно сосудистого генеза, нерезко выраженная внутренняя открытая гидроцефалия., мр-признаки нерезко выраженных инфилтративных изменений пристеночной слизистой оболочки верхнечелюстных пазух и клеток решетчатого лабиринта.

Май-Июнь 2016: обследован в пульмонологическом отделении КБ №57, в КТ органов грудной клетки новые данные: единичные затемнения в области правой верхней доли. Проведена трансбронхиальная биопсия правой верхней доли легкого: найдены гранулёмы.

Июнь 2016: обследован в центре глазных болезней: выраженные дефекты полей зрения при офтальмоскопии. Диск зрительного нерва бледный, границы четкие. Заключение: ОД частичная атрофия зрительного нерва

Консультация специалиста клиники им. Тареева:
У пациента имеется саркоидоз с поражением легких, морфологически верифицированный по данным ТББ; ЦНС (обширное поражение мягкой оболочки обоих зрительных, лицевых, преддверно-улитковых нервов, грудного, поясничного отделов спинного мозга, корешков мозгового конуса, двухсторонний оптикомиелит, смешанная гидроцефалия как проявление начальных признаков нарушения оттока ликвора), с выраженными чувствительными (глубока гипестезия с уровня Т8), двигательными нарушениями (нижний парапарез, нарушение функции тазовых органов), сенситивной атаксией; с поражением ЛОР органов - гранулематозный ринит (морфологически верифицированный).

Заключение: Учитывая тяжелое, жизнеугрожающее прогрессирующее поражение в первую очередь ЦНС в виде снижения зрения, а также грубых чувствительных и двигательных нарушений, низкую эффективность монотерапии большими дозами преднизолона, больному показана агрессивная иммуносупрессивная терапия ГКС в сочетании с в/в введением ЦФА.

И 17 пунктов по тактике лечения. Начинаем, видимо, в июле.

[nebel]

Спасибо, что держите нас в курсе, это очень важно для нас, т.к. благодаря вам, пациентам, мы учимся. Ваш случай действительно уникален. Мы все искренне надеемся на Ваше выздоровление.

[Odintsovets]

Добрый день.

В августе начал лечение, диагноз - генерализованная форма саркоидоза с поражением ЦНС.

В стационаре НЦН Неврологии под наблюдением Марины Юрьевны Максимовой проведена пульс-терапия солу-медролом 5 капельниц по 1 г через день. Выписан без существенных изменений в состоянии на амбулаторное лечение.
Там же в станционаре поставлен диагноз остеопороз (левое бедро T -2.7 Z -2.7, поясница L1-L4 T -3.5 -3.4)

На сегодняшний день:

3 раза вводил ЦФА (Эндоскан 1мг), переношу хорошо, страхуюсь уромитексаном.
По поводу отсеопороза вводил Акласту 5мг/100мл

Принимаю:
преднизолон 35 мг каждый день (понижаю дозу по схеме начиная с 60 мг)
кальций д3 никомед 2р/д + альфа д3 тева 1 р/д
бисептол 3 дня в неделю 2 р/д

После II приёма Эндоскана сделал МРТ ЦНС с динамическим контрастом, сравнивалось с аналогичным исследованием в апреле (за 4 месяца до начала лечения), динамика скорее положительная (исследование в приложении) head.pdf

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
Уменьшение признаков воспаления мягкой мозговой оболочки в нижнегрудном отделе спинного мозга, на уровне поясничного утолщения и мозгового конуса. В головном мозге динамика неоднозначна: визуализация воспаления по ходу отводящего нерва справа, при уменьшении выраженности воспаления по лицевому, предверно-улитковому и зрительным нервам.
Изменения в области задних отделов верхней височной борозды следует дифференцировать между формирующимся кальцинатом на месте гранулематозного воспаления и аневризмой терминальной ветви правой средней мозговой артерии.

По ощущениям ничего не меняется, отекают лицо и ноги.
Если какие-то вопросы, задавайте, всё не охватить.

[EMG]

Марина Юрьевна - ведущий специалист по терапии нейросаркоидоза в нашей стране, вы в надежных руках.
Скорейшего вам выздоровления!