Склеродермия, болезнь белых пятен у ребенка

[Elena!]

Дочери поставили диагноз лихен склерозус (склеродермия, болезнь белых пятен), заболевание протекает уже около 2-х лет, начали лечение около года назад (долго не могли поставить диагноз). Лечение проводится только местное, мазью Клобигален, около месяца наношу мазь, потом около полугода все нормально, а дальше - все с начала. Только вернулись с юга и я заметила у нее на щеке пару светлых пятен. Хотела бы проконсультироваться по поводу нашего лечения у врача, который специализируется в этой области, мне кажется, что ей нужен комплексный подход, очень боюсь упустить время.

[Dr.Anisimova]

- как был подтвержден диагноз(самый достоверный метод-это биопсия)?
- лучше проконсультироваться при таком диагнозе у нескольких дерматологов для большей уверенности
- расскажите о проблеме подробнее, чтобы дать Вам информацию более конкретно

[Elena!]

Спасибо за ответ.
Сорри, клавиатура плохо работает, некоторые клавиши не отзываютс .
Диагноз был поставлен на основе лабораторных исследовани образца кожи. Лечение проводилось только в период обострени (у нее сопровождаетс сильными запорами и анальными трещинами). Других анализов здесь нам не делают, аргументации практически нет - это хроническое заболевание, при обострении Клобигален, в промежутках - 2 раза в неделю Протопик и так до 2 лет. Есть ли какие-либо альтернативы? Вопрос стоит в том, стоит ли ехать и обследовать ее или нам скажут то же самое?

[Dr.Anisimova]

- стоит обязательно обратиться для точного диагноза к другому специалисту; лишнее тому подтверждение,- что Вам не дают толком информации и ничего не объясняют(обязаны предоставить любую информацию, ксерокопии всех медицинских документов,- с этим Вы тоже можете и пойти к другому доктору)
- диагноз серьёзный, лечения как такового в современной медицине нет, нужно качественное наблюдение хорошего специалиста, поверьте, если речь идёт о диагнозе склеродермия-знать все нужно точно, обратитесь лучше все-таки к грамотному дерматологу
- пишите о результатах, постараюсь подробнее рассказать Вам об этом заболевании и о диагностических критериях

[Elena!]

Уважаемая, Мария Юрьевна! Дело в том, что мы сейчас не в России, здесь стараются лишних анализов не делать. Они не утаивают информацию, нет, они просто поставили диагноз по образцу кожи в промежности и теперь назначают гормональные мази для лечения (например, Клобегален). Для предупреждения обострений предлагают 2 раза в неделю использовать Протопик до 12 лет постоянно. По поводу белых пятен на лице - один раз врач сказала, что это то же, что и в промежности, вчера - это совсем другое, просто пигментация. Анализ не делали вообще.
Сегодня иду еще к одному врачу, но надежды на него уже нет. Уже 2 года к нему ходим, лечение такое же как и описала выше. При этом за 2 года ни одного анализа сделано не было.
Оба наших консультанта являются местными специалистами по этому заболеванию, первый визит был в спец. дерматологическую клинику, второй - детский врач-гинеколог, рекомендованный другой детской клиникой.
Честно говоря, выслушав вчера врача, взяла билеты в Питер - собираюсь обследовать ее в педиатрической академии, хотя не знаю, смогут ли ее вылечить, зато буду уверена, в том, что лечение подобрано под проблемы ребенка.

[Dr.Anisimova]

Уточните, пожалуйста, диагноз какой:
- склеротический лишай(поражение как раз в аногенитальной области, поражение на слизистой говорит в пользу лишая в отличие от склеродермии; на лице не бывает-очень редкая локализация) или
- склеродермия ограниченная?(это разные заболевания, хотя могут быть одновременно)
При склеротическом лишае лечение состоит в применении топических стероидов. Вообщем уточните, напишите.

диагноз по образцу кожи в промежности и теперь назначают гормональные мази для лечения (например, Клобегален).

- правильно, это и есть биопсия
- в принципе лечение сходно при склеродермии и при склеротическом лишае

[Elena!]

Диагноз - лихен склерозус, как я понимаю, это болезнь белых пятен, склеродермия ограниченная.
Сегодня другой врач опять сначала сказал, что на лице лихен, а потом сказал, что может и не он, но брать биопсию с лица смысла нет, а других способов они не предлагают. Сказал ждать и наблюдать... Уже 2 года ждем чего-то.
А по поводу генитального, отменил вчерашние назначения и опять Клобигален на 3 месяца...

[Dr.Anisimova]

Диагноз - лихен склерозус

- лихен склерозус, это и есть склеротический лишай(лихен=лишай), именно это и называют болезнью белых пятен, это не одно и тоже, что ограниченная склеродермия

Информациоонно имеем(по Фицпатрику и Хэбифу):
"Склероатрофический лишай — хроническое заболевание, характеризующееся очаговой атрофией кожи и слизистых. Участки поражения представлены белыми плотными папулами и бляшками неправильной формы с четкими границами. В устьях волосяных фолликулов иногда появляются роговые пробки.
Синонимы: lichen sclerosus et atrophicus, каплевидная склеродермия, болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, крауроз полового члена.
Эпидемиология и этиология
Возраст
В основном болеют взрослые, реже — дети в возрасте 1—13 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин — 50 лет, у мужчин — 43 года.
Пол
Женщины болеют в 10 раз чаще.
Этиология Неизвестна.
Дифференциальный диагноз
Очаги склероза или атрофии: ограниченная склеродермия (может сосуществовать со склероатрофическим лишаем), ограниченный нейродермит, дискоидная красная волчанка, лейкоплакия, красный плоский лишай, бовеноидный папулез, экстрамамиллярный рак Педжета, опрелость, кандидоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Эпидермис: на ранних стадиях — утолщение различной степени, гиперкератоз; роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. В дальнейшем — атрофия. Дерма: отечная, бесструктурная зона под эпидермисом, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Лимфоцитарный инфильтрат: сначала полосовидный, располагается под эпидермисом, затем — под отечной бесструктурной зоной дермы. Капилляры расширены. Кровоизлияния.
Диагноз
Клиническая картина. Может потребоваться биопсия кожи.
Течение и прогноз
Течение волнообразное. У девочек возможно самостоятельное выздоровление. Иногда заболевание сосуществует с ограниченной склеродермией и витилиго. Из-за опасности плоскоклеточного рака вульвы больных осматривают каждые 12 мес( 3%случаев генитальных очагов). При склероатрофическом лишае экстрагенитальной локализации у взрослых вероятность ремиссии гораздо выше.
Лечение
Местное лечение
Сильнодействующие кортикостероиды очень эффективны при поражении половых органов. Осложнение — атрофия кожи, поэтому во время лечения за больными внимательно наблюдают. Вместе с кортикостерои-дами местно назначают андрогены.
Общее лечение
Противомалярийные средства, например гидроксихлорохин, 200 мг/сут внутрь."
"Рекомендации:
- мягкий уход за пораженными местами-ношение вентилируемого х/б белья и обильное применение эмолентов(смягчающих, увлажняющих средств; из элементарных это вазелин/ланолин); для ухода"Cetaphil"(если есть в Ваших аптеках)
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
- избегать прокладок в нижнем белье(по возможности), гелей для принятия душа, спреев, ароматизированной туалетной бумаги
- кремы с топическими стероидами сильными(активными) по 2 раза в день 2 недели- это начальное лечение,-в самом начале заболевания
- клобетазола пропионат 0,05%(короткие чередующиеся курсы) при генитальном поражении
- инъекции внутрь очага триамициналона ацетонида(2,5-5,0 мг/мл) на участки нереагирующие на лечение
- мазь такролимуса(програф) 0,1% не обладает побочными гормонов, может использоваться длительно и по необходимости
- при тяжелом течении ацитретин(20-30мг/день в течение 16недель)
- в некоторых случаях по показаниям хирургическая коррекция


В Вашем случае, как мы выяснили речь идет именно о склеротическом лишае. В таком случае(касается особенно пятен на лице) лучше выслушать мнение нескольких специалистов. Будет больше толку, тем более, что рекомендуется регулярное наблюдение, тогда Вы будете более спокойны и уверенны, что все под контролем
Важно!!! Склеротический лишай следует считать предраковым состоянием, требующим постоянного контроля и биопсий из очагов, в которых могут произойти злокачественные изменения
Эта информация для того, чтобы Вы разбирались в том, что делают или не делают врачи. Для уверенности и спокойствия. "Предупрежден=вооружен" У девочек действительно заболевание может проходить самостоятельно, но наблюдать необходимо.
Будут вопросы-пишите

[Elena!]

Мария Юрьевна, спасибо Вам огромное за столь подробный ответ, теперь я уверена, что не зря еду в Питер.

[Elena!]

Здравствуйте, Мария Юрьевна! Хочу рассказать о результатах поездки. Мы были в Педиатрической академии, оттуда нас направили к детскому гинекологу. К нашему счастью, мы попали к очень опытному доктору, она выписала нам пасту Шнырева, витамин А и сказала, что все должно пройти к лету. По поводу пятен на лице диагноз был абсолютно однозначен, это не склеродермия и не лихен, доктор назвала это "белый плоский лишай". Эритромициновая мазь сделала пятна практически незаметными. А местные "эскулапы" советовали подождать и давали обещания, что все само пройдет.... В общем, лечиться мы теперь будем в Питере, результаты "на лице"

[Dr.Anisimova]

В общем, лечиться мы теперь будем в Питере, результаты "на лице"

По поводу пятен на лице диагноз был абсолютно однозначен, это не склеродермия и не лихен, доктор назвала это "белый плоский лишай".

- хорошо очень, да с этими пятнами можно и без лечения, сами пройдут
- удачи Вам, если что, пишите
А что доктор по поводу генитальных поражений сказала?

[Elena!]

Сказала, что лечила и не такое, выписала пасту Шнырева и витамин А и велела показаться летом уже без поражений

[Dr.Anisimova]

Жалко только, что в развитых странах считают, что с лечением этих заболеваний есть трудности, наверное, потому что у них нет нашей пасты и витамина А Скорее всего, заболевание регрессирует само, независимо от пасты и витамина(это факты известные), так что уверенна, у Вас все будет хорошо
Какой диагноз доктор подтвердил(лихен склерозус, склеротический лишай)?
Если да, то, мы же уже с Вами разбирали, что
"Течение волнообразное. У девочек возможно самостоятельное выздоровление."
Т.е. без лечения
Наши доктора действительно иногда достаточно на высоком уровне по диагностике(для этого и важна была консультация, за которой Вы ехали сюда), Но в лечении очень любят творческий подход, не всегда научный, ну да ладно, должно само все пройти

[Elena!]

Дело в том, что по мнению местных врачей, проблем нет. Нам выписывают курсы гормональных препаратов по 2 месяца (наш детский врач) или антиаллергенный препарат до переходного периода постоянно (врач из кожной клиники). Они дружно обещают, что все само пройдет к переходному возрасту, но это было уже 4 или 5 обострение за 2 года. Честно говоря, меня как маму совершенно не устраивает такая сильная гормональная терапия, ей сейчас только 5 лет, и мы должны по их мнению, провести еще как минимум 14 курсов лечения.
На самопроизвольное излечение я не рассчитываю, если только в переходном периоде, но до него еще надо дожить (в смысле моих нервов, для меня это был ужасный период, когда 2-х летний ребенок панически боялся туалета, зажималась она так, что ее всю било крупной дрожью, а уж как она кричала...). Если паста Шнырева будет хоть чуть-чуть помогать, то я считаю, что мы не зря съездили, так как мы сможем избежать вреда от гормонов.
Да, я еще не написала, нам дали ряд указаний гинекологического порядка, о чем здесь и речи не было, в частности, запретили влажную туалетную бумагу с отдушками, частое мытье и пр.
А творческий подход я и сама уважаю

[nastassia]

паста будет помогать не больше, чем любой другой увлажняющий крем- в смысле, как написала ранее мария, высыпания пройдут сами. имхо, гормональные крема вам выписали, чтобы высыпания не распространялись. поэтому, ничего трагичного я в этом не вижу, если лечиться вы будете под контролем врача
вам рекомендовали обычные гигиенические процедуры- не усердствовать с мытьем, бумага с отдушками может вызывать аллергическую реакцию. но эти же рекомендации применимы для любой другой девочки