Малая бета талассемия

[Mikled]

Добрый день! Скажите пожалуйста, нужно ли что то делать ребенку (девочка 6 лет) с этим диагнозом? Hb 106.
Курсы витаминов ( фолиевая к-та и тд )? Назначение препаратов железа бесполезно, нежелательно, или все таки возможно для коррекции железодефицита ( если он есть)? Есть какие либо особенности оценки железодефицита при таком диагнозе?
Самочувствие хорошее. Жалоб нет. Спасибо.

[Dr.Vad]

малая талассемия - ето носительство гена от одного родителя, если есть жд, то его коррекция повышает гемоглобин, вот таблица про показатели до и после лечения, но у взрослых их гемоглобин был от 82 до 112 г/л, в среднем поднялся на 10 г/л, не знаю нормативов для детей с носительством талассемии, но скорее всего гемоглобин менее 105...110 = анемия [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Mikled]

Спасибо за ответ. Просто меня смущает тот факт, что талассемия (хоть и малая все таки относится к гемолитический анемиям. А при них, насколько я понимаю, назначение препаратов железа противопоказано. Или малая форма - это просто носительство, без гемолитических кризов и тд. И отношение к этим пациентам как к здоровым), с некоторыми особенностями?И лечение ЖДА у них - обычное, с ориентацией на уровень ферритина , коэффициент насыщения трансферрина и тд?
Спасибо еще раз за ответ.

[Dr.Vad]

нет, малая талассемия - ето носительство, как носительство гена например гемофилии у женшин (хотя их носительство иногда ассоциируется с избыточными менстр. кровопотерями); гемолиза при носительстве нет, повышенный билирубин, если и есть то из-за сочетания с генами жильбера; ретикулоциты у них менее 20 промилле и немного выше, чем без носительства талассемии, так как при носительстве талассемии похоже более короткая циркуляция еритроцитов в кровеносном русле (у здорового ето 100-120 дней, а с носительством может 90-100 дней., и да, если вы посмотрите по ссылке выше, то у них при сочетании с жда те же критерии дефицита железа:

Serum iron / TIBC = 47/502 = 0.1 или 10%
Ferritin (ng/mL) 6.8

[Dr.Vad]

еще прицельно про детей из региона, где носительство талассемии выше 5-10%; но здесь важно другое: среди детей с носительством талассемии жд анемия у каждого третьего-четвертого (11/38 или 3/8), хотя жда у здоровых детей не более 20%

Of the 200 enrolled, 107 were male (53.5%).

In total 154 had IDA (77%), 27 had β-TT (13.5%), and in 11 (5.5%) both conditions coexisted.

8 patients had α-thalassemia gene mutations, 3 of these also had IDA.

RBC, MCV, Mentzer index, serum iron, TIBC, ferritin were significantly different between IDA and β-TT patients (P<0.001); however, RDW was not different between the 2 groups (P>0.05).

Differential diagnosis of microcytic anemia is important in children, especially in regions where IDA and thalassemia are both prevalent. We found that 7% of children referred to our clinic for hypochromic, microcytic anemia had both TT and IDA.
---
J Pediatr Hematol Oncol. 2019 May;41(4):e221-e223.
Causes of Hypochromic Microcytic Anemia in Children and Evaluation of Laboratory Parameters in the Differentiation

[Mikled]

Спасибо!!