Эссенциальная тромбоцитамия

[Dr.Vad]

Отошел от онкогематологии давно, так что не смогу Вам помочь, похоже что Джакави Jakafi® (ruxolitinib) - сейчас лучшее, что имеется как для лечения полицитемии, так и тромбоцитемии, не знаю он может использоваться сразу, или нужна неэффективность гидреа сначала - может зависеть от страны. Если есть возможность ехать в Израиль или Германию - было бы лучшей опцией, хотя бы для начала терапии

[Boris1]

Съездить на обследование конечно здорово, но сейчас предлагают альтернативно пройти заочную консультацию по скайпу, после того , как отправишь им все результаты анализов. Ведь в моем случае по существу наверное точный диагноз уже не имеет значение, лекарства все равно одинаковые, просто нужен контроль регулярный как я понял? Джакави это альтернатива Пегинтрона? Или их надо совместно принимать? А на этом форуме, есть квалифицированные специалисты по моему заболеванию?

[Dr.Vad]

На форуме онкогематологов нет, можете и заочно консультироваться, у меня только один вопрос - нет ли у Вас замаскированной полицитемии или только тромбоцитемия, лечение похожее, пегинтроном/пегасисом можно добиться ремиссии болезни, гидреа или джакави просто держать клетки в пределах требуемого диапазона

[Boris1]

Сообщение от Dr.Vad

нет ли у Вас замаскированной полицитемии

А как это узнать?
Получается Пегасис это альтернатива Пегинтрона? Если так то это хорошо, он у нас продается. Вот только меня удивляет почему врач мне его не назначил, а только Гидреа?

[Dr.Vad]

для етого и существуют телеконсультации; Вас ничего не должно удивлять, что проис ходит в медицине в РФ

[Boris1]

Сообщение от Dr.Vad

для етого и существуют телеконсультации; Вас ничего не должно удивлять, что проис ходит в медицине в РФ

Извините, что не по теме, но мое мнение неоднозначное. Мне почти год назад делали операцию в Санкт Петербурге (удаляли 1 долю щитовидной железы), так делал зав отделения, абсолютно бесплатно (по полису) и лежал в отличной 3х местной палате, очень понравилось. Но ситуация по Московскому центру прямо пропорциональная, как было отношение 10 лет назад, так и сейчас не изменилось отношение и подход. Мне проводили телемедицину как раз перед тем как направить в Московский центр, вот я по ней и приехал уточнить диагноз, только не 1 человек из проводивших телемедицину мной не занимался, такое впечатление, что все для палочки.

[Dr.Vad]

В некоторых отраслях получше, в гематологии на мой взгляд, отставание лет на 10-20, во многом и потому, что спускают приказы лечить чем подешевле, а дорогое лечение не упоминать даже, так как нельзя пациенту платить за лекарство из своего кармана...

[Boris1]

Уважаемый, Вадим Валерьевич! Уже 13 месяцев принимаю Руксолитиниб (Джакави 20мг), до этого 2-3 месяца принимал Гидреа. В результате Улучшились результаты крови:
Гемаглобин был 130 стал 120.
Эритроциты были около 7, стали около 6,2-6,4
тромбоциты были 600-700 стали 350-400
Размер селезенки уменьшился был 182х75 сейчас 148х54.
Мутация Джак2 в 2011 году была 13%, в 2020-20%, 4 месяца назад около 18% (это тенденция к снижению или погрешность?)
Сейчас сделал МРТ позвоночного отдела и сильно расстроился.
Вот заключение:
МР-картина дегенеративно-дистрофических изменений пояснично-крестцового отдела позвоночника. Экструзии L2\3, L3\4, L4\5, L5\S1 дисков.
Спондилез L1-S1, спондилоартроз L2-S1, абсолютный стеноз позвоночного канала на уровне L2-L5.
Спленомегалия.
Диффузные изменения костного мозга на уровне визуализации ...
Последняя фраза это проявление миелофиброза?

[Dr.Vad]

не специалисть именно в етом вопросе - миелофиброз ставится при трепанобиопсии, а ето может быть чем угодно

[Boris1]

Сообщение от Dr.Vad

не специалисть именно в етом вопросе - миелофиброз ставится при трепанобиопсии, а ето может быть чем угодно

2 года назад мне делали трепанобиопсию костного мозга и иссследовали сразу 2 результата (еще и за 2011 год).
Клетки с мутацией V617Fгена Jak2 составляют -20,75%. Мутация W515L\K гена MPL и CALR не обнаружены.
Электрофорез гемоглобина : HbA- 91,6. HbA2 -6,2. HBF or Hb var- 2,2. Закл. Нарушено содержание фракции нормальных гемоглобинов А- (91,6%) и А2- (6,2%). Выявлена фракция HbF- (2,2%).
Трепанобиоптат: Исследовали 2 партии стекол, от 2011 года и 2020 года. В готовых гистологических препаратах от 21.07.2011 года, костные балки с признаками неравномерной резорбции. Костномозговые полости широкие, в них – нормоклеточный костный мозг с участками повышенной клеточности. Гранулоцитарный росток в умеренном количестве, представлен клеточными элементами на всех этапах дифференцировки. Эритроидный росток очагово расширен, представлен небольшого размера рыхлыми скоплениями эритрокариоцитов нормобластического ряда. Отмечается пролиферация элементов мегакариоцитарного ростка. Мегакариоциты распложены межтрабекулярно разрозненно, разных размеров – от небольших до единичных крупных форм, с признаками ретракции цитоплазмы (жесткие условия декальцинации? Условия проводки\фиксации?), атипичной морфологией, гиперлобулярными нормо – и гипохромными ядрами. Интерстициально рассеяны мелкие лимфоидные и зрелые плазматические клетки. Межтрабекулярно определяются отдельные четко очерченные лимфоидные скопления из мелких клеток (реактивной природы). Строма с микрогеморрагиями. Синусы пасширены, пусты. Степень ретикулинового фиброза стромы при окраске по Goumori MF-0. В готовых гистологических препаратах от 27.05.2020 года трепанобиоптат костного мозга небольшого объема, с явлениями механической деформации, идентичной морфологической картиной (при сравнении с исследованием от 21.07.2011). Степень ретикулинового фиброза стромы при окраске по Gomori MF-0 c участками MF-1<30%. В готовых ИГХ-препаратах Myeloperoxidase+ элементы гранулоцитарного ростка в умеренном количестве. Реакция с антителами к CD34 сомнительна (отсутствует внутренний контроль). Glycophorin-позитивны многочисленные эритроциты, элементы эритроидного ростка в увеличенном количестве. Заключение: Морфологическая картина характеризует миелопролиферативное заболевание истинную полицитемию.
Эти результат говорят о том, что у меня начал развиваться Миелофиброз?
Как я уже писал, за 6 месяцев приема Джакави Джак2 снизился до 18,5%.
Сейчас я уже 13 месяцев пью Джакави, стоит ли мне сделать трепанопиопсию КМ и как часто ее можно делать (прошло 2 года с момента последней сдачи)?
Эти результат говорят о том, что у меня начал развиваться Миелофиброз?

[Dr.Vad]

не знаю критериев миелофоброза, на мой взгляд фиброза стромы при окраске по Гомори МФ-0 ц участками МФ-1 менее 30% говорит об его отсутствии, задайте вопрос своему врачу