Гемотохроматоз

[dimbo]

Вадим Валерьевич,доброго времени суток!!!
Давно вам не писал, сегодня сдал анализы оак и ферритин с железом,посмотрите пожалуйста результаты…
Совсем огромные цифры гематокрита и гемоглобина стали((( Стоит ли возобновить прием биглицината железа? Препараты для крови не какие не принимаю,изредка аспирин 75 мг.

[Dr.Vad]

вы курите? если симптомов никаких нет, то не стал бы ничего не рекомендовать принимать

[dimbo]

Да я курю, и курил в тот момент когда принимал железо и показатели лучше были, последний месяц адски заболело колено,кололи дипроспан внутрисуставно,и сказали соблюдать поко й. Вы знаете я отчетливо заметил за это время,если я бегаю на беговой дорожке,много, показатели вместе с приемом железа снижаются,а сейчас из за колена малодвигаюсь. Вадим Валерьевич связан ли бег и понижение красной крови? Самые лучшие показатели были в сентябре 2022 г. Оак в верхней границе нормы, но и ферритин был 70.

[Dr.Vad]

как вам и говорил ранее, у вас носительство чувашской мутации, а значит оптимальные цифры гемоглобина будут около 180-190 плюс еше 3-5 г/л за счет курения, любые физнагрузки уменьшают усвоение железа и дают снижение ферритина; плюс у вас немного железа ушло в гемо-поез

[dimbo]

Вадим Валерьевич, по чувашской мутации я сдавал анализ эритроцитоз рицессивный VHL.м результат там заключение не обнаружено. Наверное какой то другой ген мутирован( мама носитель с проялениями,и меня наградила(((

[dimbo]

Может все таки попить месяца 2 железо разогнать ферритин до 70? Из симптомов головная боль,давление повышается,ну и пси. Проблемы хронически

[Dr.Vad]

можете, но не циклитесь на своих показателях красной крови; если артериальное давнение будет повышаться и нужны будут препараты, то тот же ирбесартан может и снижать Епо и гемоглобин незначительно

[dimbo]

Вадим Валерьевич спасибо вам огромнейшее,Ирбесартан возьму на заметку. Железо наверное рискну попью 2 месяца,вдруг снизит все таки разбушевавшийся гематокрит и гемоглобин с эритроцитами(( Было же прям более менее,бросил железо и поднялось до небес( Стараюсь не циклится, но мне кажется тревожно депрессивное состояние и пан атаки именно кровь дает,тк давно бы уже помогли антидепрессанты,какие только не пил.
Кровь сливать я точно не пойду,железо уронят и опять начинай с 0. Трепан мне взял гематолог в сентябре,внятно ничего не объяснил. Сказал истиная полицетемия. Вадим Валерьевич очень вас прошу можно я скину заключение патологоанатома по трепану,очень интересно ваше мнение.

[Dr.Vad]

нет, в этом не слишком разбираюсь, да и во многих случаях там нет признаков миелопролиферативного заболевания, как при других болезнях, где биопсия важна.

[dimbo]

Мне написали в заключении морфологическая картина характеризует миелопролиферативное заболевание,истинную полицетемию( D45 по МКБ
Ничего не назначили и толком ничего не объяснили.

[Dr.Vad]

потому что имеется гиперплазия красного ростка

How is Chuvash polycythemia currently managed?

VG The optimal management of the condition is not known. Doctors in Chuvashia sometimes use phlebotomy, similar to the management of polycythemia vera. It is not known whether phlebotomy decreases complications or reduces mortality. At times the phlebotomy is performed in response to a symptom such as headache. Sometimes patients request phlebotomy to ameliorate the ruddy complexion. One concern is that frequent phlebotomy procedures can lead to iron deficiency because the hemoglobin in red cells is a major site of the body’s iron. Iron deficiency can also promote the survival of the alpha subunits of HIF. Therefore, it seems possible that phlebotomy might exacerbate the underlying process of upregulated HIFs. In summary, it is not known if phlebotomy therapy is appropriate for Chuvash polycythemia.

Оптимальное управление состоянием не известно. Врачи в Чувашии иногда используют флеботомию, как при лечении истинной полицитемии. Неизвестно, уменьшает ли флеботомия осложнения или смертность. Иногда флеботомия выполняется в ответ на такой симптом, как головная боль. Иногда пациенты требуют флеботомии, чтобы улучшить цвет лица. Одна из проблем заключается в том, что частые процедуры кровопускания могут привести к дефициту железа, поскольку гемоглобин в эритроцитах является основным местом содержания железа в организме. Дефицит железа также может способствовать выживанию альфа-субъединиц HIF. Следовательно, кажется возможным, что флеботомия может усугубить основной процесс активизации HIF.

[dimbo]

Нет флеботомию у нас любят делать,не спорю действительно помогало по началу,а потом начался кошмар,зуд адский,упадок сил,головокружение,железо и фер критично низкие были, гематокрит и гемоглобин вниз улетели а эритроциты стали еще выше. Если бы не вы я не знаю чтобы я делал. Мой гематолог строго запретил тогда принимать железо,на вопрос что я уже встать не могу он сказал ну если железо поднять всё взлетит и будет еще хуже

[dimbo]

А гиперплазия красного ростка при любом эритроцитозе бывает? Не важно истинная она или от мутации? Потом оно миелофиброзу в итоге приходит?

[Dr.Vad]

нет, не всегда гиперплазия заканчивается миелофиброзом, только при миелозаболеваниях

[dimbo]

А как определяется есть ли миелозаболевание или нет?