симптоматическая эпилепсия, девочка, 1г, 4мес.

[Tere]

Девочка, Валерия, 1 год, 4 месяца, вес 10 кг, рост 80 см. Первая из разнояйцевой двойни, появилась на свет (20.10.2008)при помощи экстренного кесарева на 38й неделе, но с ЗВУР, с массой тела 2 кг, по Апгар 9/10. В возрасте 2 месяца после спонтанного внутримозгового кровоизлияния перенесла операцию (30.12.2008)(пункционное удаление внутримозговой гематомы в левой теменно-височной области). На этом месте образовалась ликворная киста, размером 5 на 3 см, с четким неровным контуром. (результаты последнего МРТ от 16. 12. 2009:Левое полушарие умеренно уменьшено в объеме, гомолатеральный желудочек подтянут к кисте, ЗЧЯ без особенностей. Срединные структуры симметричны, не смещены. Базальные цистерны обычной конфигурации не расширены. Четвертый желудочек обычной формы и размеров, расположен симметрично в центре ЗЧЯ. Ширина передних рогов боковых желудочков справа 4 мм, слева 4 мм. Ширина третьего желудочка 3 мм. Наружные ликворные пространства не расширены. Краниовертебральный переход без особенностей. Орбиты без особенностей. ППН обычной пневматизации. )В возрасте 8 месяцев были отмечены первые приступы, девочка начинала осматриваться вокруг, с задумчивым видом, затем внезапно вскидывала руки вверх и в стороны, одновременно с гримасой страха или злости – как бы «набычиваясь», затем снова оглядывалась, причмокивая. Во время приступов не реагировала на внешние раздражители, не отзывалась, не поддерживала глазной контакт.
Первая ЭЭГ, 16.07 2009 г. заключение: основной фон электроактивности мозга соответствует возрастной норме, реактивность ритмики адекватна. На данном фоне была зарегистрирована эпилептиформная активность фокального типа (височной локализации, левое полушарие.) Диагноз: (МКБ-10, неврология): G40.2 Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия с простыми и комплексными парциальными приступами. Назначен карбамазепин. Принимали карбамазепин с июля по декабрь 2009 года, стабильных результатов это не дало даже при дозе 300 мг в сутки при массе тела 10 кг. Во время приступа девочка начинала хныкать, после всплеска руками. Несколько раз даже пронзительно визжала в конце и пыталась убежать-уползти, то есть выглядело это как сильный приступ паники. Эти особенно сильные приступы наблюдались на фоне приема депакина и непосредственно после отмены карбамазепина в течение недели.
Вторая ЭЭГ, 28.11.2009 г. Заключение: ЭЭГ вне пределов нормы – имеются признаки локальной патологии органического типа – в глубоких отделах височной области левого полушария. На данном фоне была зарегистрирована эпилептиформная активность как фокального типа(лево-височной локализации), так и первично генирализованного. Машинный анализ ЭЭГ выявляет повторяющийся феномен локального понижения медианной частоты спектра (dFrq)в височных отведениях над левым полушарием. В фоновой ЭЭГ были зарегистрированы спонтанные, частые разряды спайк-волн, как фокальных, так и билатерально-синхронно генерализованных.
По результатам второго ЭЭГ был назначен вальпроат (пьем депакин хроно ), дозировка до 300мг при весе 10 кг. На фоне приема вальпроата приступы лишь немного сгладились, но не стабильно, все равно до 60 приступов в месяц наблюдается, максимум два дня без приступов было. Выглядят сейчас они в основном как заглядывания (абсансы) и редкие миоклонические всплески руками, длительность сократилась с 5 минут до 30 секунд. В день от одного до трех. Приступ иногда можно прервать, если взять ее на руки и отнести на балкон.
Теперь эпилептолог предлагает добавить ламотриджин. Два невропатолога, консультировавшие нас до приема депакина предлагали назначить топирамат, не могли бы вы подсказать, какое лекарство более уместно в нашей ситуации.

У девочки задержка в развитии, особенно заметна в речевом – в 1г. и 4 м. говорит только мама, из других звуков только визги, пф, кх , ээ и ыы. Ходит без поддержки, встает сама, сползает и заползает на диван правильно, игрушки с пола поднимает, но играет только по принципу постучать или погреметь, когнитивное отставание очень заметно на фоне сестры – та уже свободно отличает в книжках знакомые картинки, показывает много частей тела, знает предназначение бытовых предметов, строит домики и собирает пирамидку, а Лера этим даже не интересуется.

Вопросы:
Какая терапия более кместна, моно-терапия топираматом или комбинированная депакином и ламотриджином?

Сколько принято ждать на одном лекарстве до появления стабильного эффекта после достижения максимальной дозы по весу? У меня такое ощущение, что мы ничего не делаем, ожидая уже 2 месяца эффекта лекарства.

Есть ли необходимость в оперативном лечении и в каком возрасте оно более результативно?

Нужно ли сделать видеомониторинг ЭЭГ? Наш эпилептолог утверждает, что в этом нет необходимости, так как приступы налицо.

Есть ли еще какие-то процедуры, методы, диагностические процедуры, которыми мы можем помочь нашей девочке?

видео сильного приступа [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

кт до операции [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

мрт после операции [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

первая ЭЭГ [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

вторая ЭЭГ [Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]

Заранее спасибо всем за советы и участие, Ирина.