Task Force 7: Aortic Diseases, Including Marfan Syndrome (Заболевания аорты, включая синдром Марфана)
Перевод.
Рекомендации
1.
Спортсменам с синдромом Марфана следует проводить эхокардиографическое (и в некоторых случаях МРА или КТ) измерение размера корня аорты каждые 6–12 месяцев, в зависимости от размера аорты (класс I, уровень доказательности C).
2.
Спортсмены с необъяснимой ТАА, семейным синдромом ТАА или известной патогенной мутацией, приводящей к семейному синдрому ТАА (ACTA2, MYH11, FBN1, TGFBR1, TGFBR2, MLCK, SMAD3, TGFB2 и др.), должны пройти эхокардиографию и (в зависимости от диагноза) МРА. или КТ-наблюдение каждые 6–12 месяцев для оценки прогрессирования заболевания аорты или ответвления сосудов (класс I; уровень доказательности C).
3.
Спортсмены с размерами аорты немного выше нормы (значение z от 2 до 2,5 или диаметр корня аорты от 40 до 41 мм у высоких мужчин или от 36 до 38 мм у высоких женщин) и без признаков синдрома Марфана, синдрома Лойса-Дитца или наследственной При синдроме ТАА следует проводить эхокардиографическое или МРА-наблюдение каждые 6–12 месяцев, при этом частота визуализации зависит от размера аорты и стабильности измерений (класс I; уровень доказательности C).
4.
Спортсмены с ДАК могут участвовать во всех соревнованиях по легкой атлетике, если корень аорты и восходящий отдел аорты не расширены (т. е. z-показатель <2 или <2 стандартных отклонения от среднего или <40 мм у взрослых). Функция ДАК (стенозированная или регургитационная) также важна для определения рекомендаций по участию (см. Целевую группу 5 по порокам клапанов сердца [30]) (класс I; уровень доказательности C).
5.
Спортсмены с ДАК и размерами аорты выше нормального диапазона (оценка от 2 до 3 или диаметр аорты от 40 до 42 мм у мужчин или от 36 до 39 мм у женщин) должны проходить эхокардиографическое или МРА-наблюдение аорты каждые 12 месяцев с более частыми визуальными исследованиями. рекомендуется для увеличения показателя z аорты (класс I; уровень доказательности C).
6.
Спортсменам с синдромом Марфана целесообразно заниматься низко- и среднестатическими/низкодинамическими соревновательными видами спорта (классы IA и IIA; определение спортивной классификации см. в отчете Целевой группы 1 [31]), если у них нет ≥1 из следующих признаков: (Класс IIa; уровень доказательности C):
a.
Дилатация корня аорты (т. е. показатель z>2, или диаметр аорты>40 мм, или>2 стандартных отклонения от среднего относительно BSA у детей или подростков <15 лет)
б.
От умеренной до тяжелой митральной регургитации
в.
Систолическая дисфункция левого желудочка (фракция выброса <40%)
д.
Семейный анамнез расслоения аорты при диаметре аорты <50 мм.
7.
Спортсменам с необъяснимой ТАА, семейным синдромом ТАА или известной патогенной мутацией, приводящей к семейному синдрому ТАА (ACTA2, MYH11, FBN1, TGFBR1, TGFBR2, MLCK, SMAD3, TGFB2 и др.) динамические соревновательные виды спорта (класс IA), если они не имеют ≥1 из следующего (класс IIa; уровень доказательности C):
а.
Дилатация корня аорты (т.е. оценка >2, или диаметр аорты >40 мм, или >2 стандартных отклонений от среднего относительно BSA для детей и подростков младше 15 лет)
б.
От умеренной до тяжелой митральной регургитации
в.
Семейный анамнез расслоения аорты
д.
Цереброваскулярная болезнь
е.
Аневризма или расслоение ответвления сосуда
8.
Спортсменам с синдромом Лоеса-Дитца или сосудистым синдромом Элерса-Данлоса целесообразно заниматься малостатическими, малодинамичными видами спорта (класс IA), если у них нет ни одного из следующего (класс IIa; уровень доказательности C):
а.
Расширение аорты (>2 балла) или расслоение, или расширение ветвей
б.
От умеренной до тяжелой митральной регургитации
в.
Вовлечение экстракардиальной системы органов, делающее участие опасным
9.
Спортсменам с хирургической коррекцией корня аорты или восходящей аорты по поводу аневризмы или расслоения аорты и без признаков остаточного расширения или расслоения аорты целесообразно заниматься малостатическими, малодинамичными видами спорта (класс IA), не предполагающими потенциальной физической нагрузки. столкновение (класс IIa; уровень доказательности C).
10.
Для спортсменов с ДАК и дилатацией аорты от легкой до умеренной (оценка от 2 до 3,5 или диаметр корня аорты или восходящего отдела аорты от 40 до 42 мм у мужчин или от 36 до 39 мм у женщин) и без признаков сопутствующего заболевания соединительной ткани или семейной ТАА синдромом, может быть рассмотрено участие в низко- и умеренно статических и динамических спортивных состязаниях с низкой вероятностью значительного телесного контакта (классы IA, IB, IC, IIA, IIB и IIC). Этим спортсменам следует избегать интенсивных тренировок с отягощениями (класс IIb; уровень доказательности C).
11.
Для спортсменов с размерами аорты немного выше нормы (оценка от 2 до 2,5 баллов или диаметр корня аорты от 40 до 41 мм у высоких мужчин или от 35 до 37 мм у высоких женщин) и без признаков синдрома Марфана, синдрома Лойса-Дитца, семейной ТАА синдроме, или BAV, участие во всех соревнованиях по легкой атлетике может быть рассмотрено после проведения всесторонней оценки основного генетического состояния, связанного с аортопатией. Это может включать анализ мутаций в FBN1 и других гены, связанные с аортопатиями при определенных обстоятельствах (класс IIb; уровень доказательности C).
12.
Для спортсменов с размерами аорты немного выше нормы (оценка от 2 до 2,5 баллов или диаметр корня аорты от 40 до 41 мм у высоких мужчин или от 35 до 37 мм у высоких женщин) и без признаков синдрома Марфана, синдрома Лойса-Дитца, семейной ТАА синдроме или BAV, можно рассмотреть возможность отказа от интенсивных тренировок с отягощениями (класс IIb; уровень доказательности C).
13.
Для спортсменов с ДАК и дилатацией аорты размером от 43 до 45 мм может быть рассмотрено участие в низкоинтенсивных спортивных состязаниях (класс IA) с низкой вероятностью телесного контакта (класс IIb, уровень доказательности C).
14.
Спортсмены с синдромом Марфана, семейным синдромом ТАА, синдромом Лойса-Дитца, необъяснимой аневризмой аорты, сосудистым синдромом Элерса-Данлоса или сопутствующим заболеванием аневризмы аорты не должны участвовать в каких-либо соревновательных видах спорта, предполагающих интенсивные физические нагрузки или потенциальные столкновения с телами (Класс III, уровень доказательности C).
15.
Спортсмены с ДАК и сильно расширенной аортой (оценка >3,5–4 или >43 мм у мужчин или >40 мм у женщин) не должны участвовать в каких-либо спортивных соревнованиях, предполагающих возможность телесных повреждений (класс III; уровень доказательности C). .
16.
Спортсмены с ДАК и выраженной дилатацией аорты (>45 мм) не должны участвовать ни в каких спортивных соревнованиях (класс III, уровень доказательности C).
17.
Спортсмены с хроническим расслоением аорты или ветвью артериальной аневризмы или расслоения не должны участвовать в каких-либо спортивных соревнованиях (класс III, уровень доказательности C).