Признаюсь честно: до этого случая я даже не слышал о такой болезни.
Привозят тут ко мне ребенка на прием. Издалека, из другой области. Ребенку 11 месяцев, его показывали нескольким педиатрам и дерматологам - диагноза как не было, так и нет. Почему-то решили и мне показать.
Мальчик внешне здоровущий, умный и красивый. Единственное, что с ним не так - это небольшие плотные папулы на коже, около 10-12 штук. Три на правой голени сзади, три на правом боку, одна правом плече на границе верхней и средней трети плеча (словно БЦЖ справа ввели) и тд. Папулы светло-коричневого цвета, 4-5 мм в ширину, 1-2 мм в толщину. Никак ребенка не беспокоят, не зудят (по крайней мере сильно). Их вполне можно было бы принять за укусы насекомых, скажем, блох - только держатся они без динамики уже более полугода.
История такая: Сыпь появилась впервые в 3 месяца жизни, в виде красноватых папул на правой голени сзади. 2-3 месяца эти три папулы были красноватыми, затем приобрели светло-коричневый оттенок и сохраняются до сих пор, только несколько побледнели. С 6 мес такие же папулы с той же динамикой стали появляться на туловище. Сперва они розоватые, затем через пару месяцев темнеют. Ни один элемент не пропал после появления, они только несколько видоизменяются. Анализы крови - всегда были нормальными, сдавали часто (это со слов мамы, мне анализы не привезли).
Еще одна немаловажная деталь. В 3-4 месяца ребенка случайно подвергли кратковременному перегреву (одели не по погоде, слишком тепло). Это немедленно спровоцировало сильную генерализованную крапивницу, которая постепенно прошла за 1-2 дня). Даже это меня не натолкнуло на диагноз. Потом, читая про мастоцитоз, я понял, насколько типичен этот анамнез. Но, как говорит мой учитель, педиатр профессор Копилова: "Нельзя поставить диагноз, которого не знаешь".
Диагноз их местного дерматолога "Ксанома", на словах сказал "из кожи выходит плохой жир, волноваться не нужно". Родителей этот ответ не устроил.
Я закончил опрос и осмотр, признался что понятия не имею что это, но обещал почитать и поспрашивать дерматологов. Обменялись емейлами.
Придя домой я написал в личку дерматологам
nastassia и
Dr.Volgina, выложил описание случая коллегам в закрытой группе и пошел читать.
Перечитал несколько дифдиагностических таблиц по папулезной сыпи, прошелся по всем похожим внешне сыпям, вчитывался в текст, если было похоже. У меня получилось, что больше всего анамнез и внешний вид были похожи на
Ювенильную ксантогранулему [
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Мастоцитоз [
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
И кожную лимфому [
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Педиатры стали отвечать, в основном склонялись к мастоцитозу.
Я больше склонялся к ксантогранулеме:
Цитата:
Ювенильная ксантогранулема является поражением кожи, возникающим преимущественно у детей раннего возраста и детей младшего возраста, чаще у мальчиков; в 20% случаев присутствует сразу после рождения. Однако в 10% случаев встречается и у взрослых. Этиология неизвестна.
Элементы в начале представляют собой гладкие и розовые шишечки, но позже они желтеют и могут покрываться чешуйками. Большинство элементов имеют размер около 0,5 см в диаметре (папулы), но иногда встречаются и гигантские узелки - до 2 см. Они могут возникнуть на любой части тела, но чаще появляются на туловище и верхних конечностях. Иногда они также появляются на глазах или внутренних органах.
|
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Потом ответила Анастасия, сказала что надо было проверить симптом Унны. Я нагуглил что это за симптом (
) и написал маме, чтобы проверила. Сперва папула просто раскраснелась, а спустя некоторое время - приподнялась над остальной кожей. Симптом положительный. Окончательный диагноз может дать только гистология, но это почти наверняка мастоцитоз - все сходится идеально.
Потом и Любовь Сергеевна ответила, она тоже за мастоцитоз была.
Для меня и родителей было главное, что это не нейрофиброматоз или другая гадость, требующая срочных мер (поездка в Москву, биопсия кожи с гистологическим исследованием, консультации специалистов в зависимости от результатов гистологии...)
Выжидательная тактика: наблюдать, не перегревать, фенистил при зуде, кетотифен курсом при отрицательной динамике. Если отрицательная динамика сохранится - биопсия кожи и консультация высококвалифицированного дерматолога. На том пока и расстались.
Вставлю сюда сканы Нельсона, для тех, кто внезапно захотел почитать про мастоцитоз
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]