вот здесь
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=358167
Ребенок с иммунодефицитом
Примерно у 10% детей с рецидивирующими инфекциями есть иммунодефицит с дефектом
в одном или нескольких компонентах иммунной системы, которые являются врожденными, генетически детерминированными.
Прогноз без специфического лечения неблагоприятный.
В зависимости от формы иммунодефицита необходимо регулярное переливание компонентов крови, проводится трансплантация костного мозга и длительная антибиотикотерапия.
Часто заболевание приводит к смерти в раннем возрасте от тяжелого течения сопутствующих инфекции.
Наиболее тревожные клинические проявления, которые позволяют заподозрить истинный первичный иммунодефицит
и направить пациента к иммунологу для обследования:
• Наличие иммунодефицита в семье или необъяснимая смерть в возрасте до 30 лет у близких родственников.
• Задержка роста, развития и дефицит массы тела
• Необходимость внутривенных антибиотиков.
• Шесть и более новых инфекций в течение одного года.
• Два и более осложненных синусита или пневмония в течение одного года.
• Четыре и более отита в год.
• Два и более эпизода сепсиса или менингита.
• Длительный прием антибиотиков с минимальным эффектом (два и больше месяца).
• Рецидивирующий кандидоз, устойчивый к проводимой терапии.
• Абсцессы кожи и внутренних органов.
• Оппортунистические инфекции.
• Заражение от живой вакцины.
• Хроническая диарея.
• Незаживающие раны.
• Обширное поражение кожи.
• Стойкое уменьшение абсолютного числа лимфоцитов (<1500 клеток/мкл старше 5 лет и <2500 клеток/мкл у детей младшего возраста).
• Необъяснимые проявления аутоиммунного процесса или лихорадка.
• Гранулемы.
• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
• Лимфома у младенцев.
• Характерные симптомы для первичного иммунодефицита (например, метафизарная хондродисплазия МакКузика, синдром Чедиака-Хигаси, атаксия-телеангиэктазия).
Наиболее значимыми факторами является семейная история и наличие смертей в раннем возрасте, необходимость внутривенных антибиотиков, задержка развития.
У детей дополнительными тревожными признаками являются гипокальциемия, врожденные пороки сердца и отсутствие тени тимуса на рентгенограмме.