[eduardshraibman]

неонатальный гемангиоматоз
Хотя встречается не часто, но 1-3 раза в практике врача может встретится. Рекомендую статью
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Neonatal Hemangiomatosis
Гемангиоматоз, определяется как кратное (как правило, пять или более) гемангиом, представлен небольшими кожными гемангиомами(красные папулы и узелки варьируются в размерах от булавочной головки до 1 см), которые могут возникнуть в любом месте на коже или слизистых оболочек. В дополнение к кожными поражениями, hemangiomatosis может включать внутренние органы, в том числе, но не ограничиваясь ими, печень, желудочно-кишечн.тракт и головной мозг.

Как и в случае традиционных гемангиом, эти гемангиомы могут появляться в любое время с момента рождения в течение первых нескольких месяцев жизни. Обычно гемангиомы пролиферируют в среднем от 6 месяцев до 1 года, после чего они медленно регрессируют в течение ряда лет. Тем не менее, небольшие гемангиомы hemangiomatosis часто не показывают значительный рост и быстрое регрессирование, иногда в течение первого года. Несмотря на то, что подавляющее большинство детей с hemangiomatosis не имеют каких-либо осложнений, младенцы со значительным поражением внутренних органов иногда могут развить серьезные осложнения. Сердечная недостаточность может произойти из-за артерио венозного шунтирования у больных с диффузным печеночной гемангиомы. Желудочно-кишечные кровотечения, неврологические осложнения, в и другие осложнения возможны также с поражением внутренних органов, в зависимости от местоположения.



Причина hemangiomatosis неизвестна, но в целом гемангиомы чаще возникают у девочек, белых младенцев. Множественные гемангиомы также тесно связаны с недоношенностью и многоплодных родов, и чаще возникают у детей, чьи матери имели предлежание плаценты или преэклампсию во время беременности.

Никакое лечение не требуется для неосложненных поражений, как все гемангиомы покажет некоторую степень улучшения, и часто полностью разрешаются с течением времени. Системные кортикостероиды, как правило, первой линии терапии для пациентов с риском развития осложнений, таких как визуальной обструкции, сердечной недостаточности, или дыхательной недостаточности. 6 до 8 недельный курс оральных стероидов с последующим постепенным снижением, как правило, используется во время фазы роста.

Младенцы менее чем 6 мес. возраста с пятью или более кожными гемангиомы должны быть оценены на предмет возможного висцерального поражения. Брюшной полости и головы ультразвук являются подходящими инструментами скрининга. Быстрое распознавание кожных гемангиом может привести к ранней диагностике висцерального участия. В то время как большинство пациентов с диагнозом висцерального вовлечением остаются здоровыми, небольшое кол-во может развиться серьезные осложнения во время фазы роста, поэтому мониторинг является ключевым фактором, с вмешательством в зависимости от клинического состояния пациента.