[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Exocrine Pancreatic Insufficiency: Current Challenges CME
Evaluate best practices in the treatment of EPI with enzyme replacement therapies.Экзокринная недостаточность поджелудочной железы -результат неспособности поджелудочной железы вырабатывать достаточное панкреатических ферментов в просвет кишечника, что приводит к нарушению пищеварения жиров, белков и углеводов.
Есть множество причин. Наиболее частая причина у взрослых хронический панкреатит, и наиболее частая причина у детей является кистозный фиброз (CF,муковисцедоз). Другие причины включают новообразования, которые могут препятствовать выделению ферментов поджелудочной железы, слизистой желудочно-кишечного тракта и заболевания, такие как целиакия, которые влияют на стимуляцию поджелудочной железы.
Какими бы ни были причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в результате нарушения всасывания и пищеварения. Наиболее часто, с чем обращаются в поликлинику : боли в животе, вздутие, газы, и водянистая диарея. Пациент может также заметить, стеаторея с нарушением всасывания жиров, в виде плавающего, маслянистго стула.
Следует иметь в виду, что у пациента может присутсвовать нарушение всасывания жирорастворимых витаминов A, D, Е и К, и могут присутсвовать признаки, отражающие эти недостатки, такие как необъяснимые синяки от дефицита витамина K или глубокие метаболические заболевания костей в старших пациентов, который также описывает историю диареи. Клиническое подозрение становится очень важным. При мальабсорбции, мы увидим, потеря веса, недостаточное питание, и - у детей - слабый рост и развитие; это очень важные клинические маркеры заболевания.
Ребенка с экзокринной достаточности поджелудочной,учитывая том, что это расстройство оказывает на рост и развитие, следует наблюдат\ каждые 3 месяца в течение вегетационных лет - в возрасте от 10 лет для девочек и от возраста 11 или 12 лет для мальчиков - в подростковом возрасте, то интервал позволяет нам контролировать рост.
Для взрослых пациентов: Первое, что мы должны определить у взрослого пациента, который имеет стеаторея и потеря веса, является ли пациенты имеют факторы риска развития экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Являются ли они курильщиками? Являются ли они алкоголики? Фекальный тест эластаза является самой простой тест, чтобы подтвердить экзокринной недостаточности поджелудочной железы.
Когда мы не совсем уверены, что мы выполнять более прямое тестирование, таких как тестовую функцию поджелудочной железы, в которых мы стимулирует поджелудочную железу с помощью секретина и холецистокинина (ССК). Мы также подтверждаем наши выводы с изображениями исследования, чтобы убедиться, что человек с экзокринной недостаточностью поджелудочной железы не имеет поджелудочной железы новообразования как повод для EPI.
Раньше для диагностики надо было выполнить тест коэффициента поглощения жира, который долгое время считался золотым стандартом.
Сейчас эта проверка заменена на фекальный тест эластазы, которая очень проста в исполнении и действует до тех пор, фекальные эластазы измеряется на твердых образцов стула. Если кал является водянистым, диарея, результат будет ложно низкий (положительный результат теста).
Коэффициент поглощения жира -тест очень трудно измерить. Это очень трудно для пациентов, чтобы потреблять 100 г / сут жиров в течение 5 дней и собирать стул эти дни,особенно трудно для детей и подростков.
Одна из наиболее распространенных причин недостаточности поджелудочной железы у детей -CF(МУКОВИСЦИДОЗ) поэтому в некотором смысле, эти пациенты приходят к нам с установленным диагнозом.Картина за последние несколько лет заметно изменилась из-за пренатальной диагностики и генетического скрининга родителей. Многие штаты также требуют неонатального скрининга на недостаточность поджелудочной железы, которая часто приводит к генетический тест и испытание хлорида пота, и диагноз МВ.
Старшего ребенка, который не имеет диагноза CF будет иметь признаки и симптомы, которые описаны выше; клинического подозрения очень важно .Например, вы видите ребенка, который имеет необъяснимую диарею.. Вы ищете целиакии, инфекции, лямблиоз. Вы должны думать о возможности нарушения всасывания жиров и пищеварения, как причина, особенно если ребенок не растет хорошо или потеря веса.
Заместительную терапию обычно начинают у взрослого пациента примерно 40000 единиц за один прием пищи. Если симптомы пациента не улучшаются, мы увеличиваем дозу до 80.000 единиц с едой. Некоторым пациентам может потребоваться ингибитора протонной помпы или Н2-рецепторов.
Если симптомы уменьшаются на дозе, мы продолжаем дозировку. Но если стеаторея сохраняется, будем искать другие причины EPI, такие как целиакия, синдром избыточного бактериального роста или других malabsorptive заболеваний, которые могут привести к экзокринной недостаточности.
У детей: Мы хотим, чтобы исправить пищеварения и немедленного желудочно-кишечные симптомы. Дополнительная цель в лечении детей, чтобы исправить нарушение всасывания, тем самым создать условия нормального роста и развития ребенка.
Для того, чтобы достичь этих целей, мы должны иметь в виду 2 вещи с детьми. 1.состав и хатркатер питания в зависимости от возраста, в том числе содержание жира. Детская смесь по образцу грудного молока: 50% калорий жира калориями. Фунт за фунт, ребенок будет нужно, условно говоря, больше ферментов, чем старше ребенок. Общее правило: от 2000 до 4000 единиц фермента на 4 унции смеси.
С toddlerhood около 4 лет, мы уменьшаем до 1000 единиц / кг на прием пищи и около половины дозы для перекусывания. Дозировка для ребенка в возрасте от 4 лет и старше составляет 500 ЕД / кг массы тела при приеме пищи, и снова, половину, что для закуски.
Для младшего ребенка, который не может глотать целые капсулы, капсулы могут быть открыты, и шарики можно положить в слегка кислой пищи. Иногда мы сталкиваемся озабоченность девочек-подростков, которые думают, что если принимать более низкую дозу ферментов,это поможет им похудеть. Важно говорить об этом, и согласовать свои цели и задачи медицинской команды.
Что касается рисков: десять лет назад мы видели случаи фиброзирующий колонопатии, развитие стриктур толстой кишки от высоких доз ферментов - конечно, более 10000 ЕД / кг за один прием пищи, а иногда и столь же низко как 6000 единиц / кг в еде . Будьте осторожны с дозировкой . Как только мы достигаем 2500 единиц / кг в прием пищи, мы начинаем искать сопутствующие проблемы, такие как целиакия, избыточного бактериального роста, или даже несоблюдение. Стоит ли добавлять в ингибитора протеазы насоса или подавление кислоты для того, чтобы иметь возможность использовать меньше фермента-надо иногда взвесить возможность.
С-м избыточного бактериального роста следует рассматривать у пациента, который имеет вздутие живота и кто находится на высокой дозы терапии подавления кислоты. Вздутие живота является субъективным симптомом, и у имеющие недостаточность поджелудочной железы, и у, скажем, синдром раздраженного кишечника. Является ли вздутие живота связанной с функциональной проблемой пищеварения или нарушением всасывания всасывания Более объективный признак , как потеря веса, более полезен в диагностике.