Истинная полицитемия или нет?
Здравствуйте, уважаемый доктор! Нужно альтернативное мнение по поводу диагноза. Привожу клиническую картину:
Анализы при обращении к гематологу (от 02.07.2016):
Гематокрит* | *52.2 % | Реф.значение 39.0 - 49.0 % | Гемоглобин* | *18.8 г/дл | Реф.значение 13.2 - 17.3 г/дл | Эритроциты* | *6.37 млн/мкл | Реф.значение 4.30 - 5.70 млн/мкл | MCV (ср. объем эритр.)* | 81.9 фл | Реф.значение 80.0 - 99.0 фл | RDW (шир. распред. эритр)* | 12.0 % | Реф.значение 11.6 - 14.8 % | MCH (ср. содер. Hb в эр.)* | 29.5 пг | Реф.значение 27.0 - 34.0 пг | МСHС (ср. конц. Hb в эр.)* | 36.0 г/дл | Реф.значение 32.0 - 37.0 г/дл | Тромбоциты* | 237 тыс/мкл | Реф.значение 150 - 400 тыс/мкл | Лейкоциты* | 6.51 тыс/мкл | Реф.значение 4.50 - 11.00 тыс/мкл | Нейтрофилы (общ.число), %* | 53.5 % | Реф.значение 48.0 - 78.0 % | Лимфоциты, %* | 30.9 % | Реф.значение 19.0 - 37.0 % | Моноциты, %* | 9.2 % | Реф.значение 3.0 - 11.0 % | Эозинофилы, %* | *5.8 % | Реф.значение 1.0 - 5.0 % | Базофилы, %* | 0.6 % | Реф.значение < 1.0 | Нейтрофилы, абс.* | 3.48 тыс/мкл | Реф.значение 1.78 - 5.38 тыс/мкл | Лимфоциты, абс.* | 2.01 тыс/мкл | Реф.значение 1.32 - 3.57 тыс/мкл | Моноциты, абс.* | 0.60 тыс/мкл | Реф.значение 0.20 - 0.95 тыс/мкл | Эозинофилы, абс.* | 0.38 тыс/мкл | Реф.значение 0.00 - 0.70 тыс/мкл | Базофилы, абс.* | 0.04 тыс/мкл | Реф.значение 0.00 - 0.20 тыс/мкл |
Кровь
Анализы от 09.08.2016
соэ | 4 мм/ч | Реф.значение 2- 10 | Лейкоциты | 5.95 10*9/1 | Реф.значение 4-9 | Эритроциты | 6.23 10*12/1 | Реф.значение 4,0 - 5,0 | Гемоглобин | 180 g/1 | Реф.значение 130- 160 | Гематокрит (%) | 52.6 % | Реф.значение 40-48 | Средний объём эритроцита (MCV) | 84.4 fL | Реф.значение 80 - 100 | Среднее содержание HGB в эритроците (МСН) | 28.9 Pg | Реф.значение 27 - 31 | Цветовой показатель | 0.87 | Реф.значение 0,85 - 1,05 | Средняя концентрация HGB в эритроците (МСНС) | 343 g/1 | Реф.значение 300 - 380 | Ширина распределения эритроцитов (RDW) | 13.1 % | Реф.значение 11,5 - 14,5 | Тромбоциты | 185 10л3/ц1 | Реф.значение 120 - 450 | Средний объем тромбоцита (MPV) | 7.9 fL | Реф.значение | Тромбокрит | 0.15 % | Реф.значение 0,14 - 0,27 | Нейтрофилы % | 61.8 % | Реф.значение 48-78 | Лимфоциты % | 26.0 % | Реф.значение 19-37 | Моноциты % | 5.2 % | Реф.значение 3- 11 | Эозинофилы % | 5.1 % | Реф.значение 0,5-5 | Базофилы % | 0.3 % | Реф.значение 0- 1 | %ШС | 1.5 % | Реф.значение 0-4 | Нейтрофилы(абс) | 3.68 10*9/1 | Реф.значение 1,9-6,07 | Лимфоциты(абс) | 1.55 10*9/1 | Реф.значение 1,2-3 | Моноциты(абс) | 0.31 10*9/1 | Реф.значение 0,09 - 0,6 | Эозинофилы (абс) | 0.31 10*9/1 | Реф.значение 0,02 - 0,3 | Базофилы(абс) | 0.02 10*9/1 | Реф.значение 0 - 0,065 | #LUC | 0.09 10*9/1 | Реф.значение 0-0,4 | %MICRO | 1.0 | Реф.значение | %HIPO | 0.1 | Реф.значение | Ретикулоциты, % | 1.67 % | Реф.значение 0,5 - 2,5 | Ретикулоциты (абс) | 103.9 10*9/1 | Реф.значение 22- 139 | Средний объем ретикулоцита (MCVr) | 102.0 fL | Реф.значение 101 - 119 | Среднее содержание HGB в ретикулоците (СНСМг) | 299 g/L | Реф.значение 230 - 290 | Цветовой показатель ретикулоцита | 30.4 Pg | Реф.значение 25 - 30 | %L-RTC | 82.1 % | Реф.значение <90 | %M-RTC | 15.4 % | Реф.значение <7 | %H-RTC | 2.5 % | Реф.значение <3 |
Биохимия от 13.08.2016
Параметр | Значение | Норма | Билирубин общий (TBIL) | 16 мкмоль/л | 5-21 | Билирубин прямой (DBIL) | 3 мкмоль/л | 0-4 | Билирубин непрямой (NDBIL) | 13 мкмоль/л | 2- 17 | Мочевина | 6.0 ммоль/л | 2,8 - 7,2 | Креатинин | 98 мкмоль/л | 72- 127 | Глюкоза (в сыворотке) | 4.32 ммоль/л | 4,1-5,9 | Холестерин общий | 6.73 ммоль/л | 3-5,2 | ACT | 21 ед/л | 0-35 | АЛТ | 25 ед/л | до 50 Ед/л | C-реактивный белок | 1.45 мг/л | <5 мг/л | Антистрептолизин-О | 63.30 | <200 ме/мл | Ревматоидный фактор | 0.10 | <14 ме/л | Фосфатаза щелочная | 64 ед/л | 30- 120 | Мочевая кислота | 289.00 мкмоль/г | 208,00-428,00 | Калий | 4.3 ммоль/л | 3,5-5,1 | Натрий | 141 ммоль/л | 136-146 | Хлор | 101 ммоль/л | 98- 106 | Общий белок | 79 г/л | 65-85 | Альбумин (б/х) | 46 г/л | 35-55 | Кальций | 2.49 ммоль/л | 2.10 - 2.55 | Железо | 35.62 мкмоль/л | 11.6 - 31.3 | Латентная железосвяз. способность | 13 мкмоль/л | 20 - 62 | Общая железосвязывающая способность | 48.7 мкмоль/л | 44.8 - 76.3 | Трансферрин | 2.19 г/л | 2.15 - 3.66 | % насыщения трансферрина | 64.7 % | 15 - 50 | Ферритин | 82 мкг/л | 20 - 250 | Эритропоэтин | 5.5 мЕд/мл | 4,3-29 мЕд/мл |
Костный мозг
Данные цитологического исследования пунктата костного мозга от 12.07.2016
Параметр | Значение | Ед. измер | Норма | Кол-во миелокариоцитов | в пределах нормы | х10л9/л | 41,6-195 | Кол-во мегакариоцитов | в пределах нормы | х10л6/л | 50- 150 | Бласты | 1 | % | 0,1-1,1 | Нейтрофильные миелоциты | 10.5 | % | 1 - 12,2 | Нейтрофильные метамиелоциты | 1.5 | % | 8- 15 | Палочкоядерные нейтрофилы | 18.5 | % | 12-23 | Сегментоядерные нейтрофилы | 23 | % | 13,1-24,1 | Эозинофилы | 2 | % | 0,3 - 3,8 | Лимфоциты | 15.5 | % | 4,3- 13,7 | Моноциты | 1 | % | 0,7-3,1 | Базофильные нормобласты | 1 | % | 1,4-4,6 | Полихроматофильные нормобласты | 24 | % | 8,9- 16,9 | Оксифильные нормобласты | 2 | % | 0,8 - 5,6 | Все эритрокариоциты | 27 | % | 14,5 - 26,5 | Лейко-эритрокариоцитарное отношение | 2.7 | | 2-4 | Индекс созревания нейтрофилов | 0.28 | | 0,5 - 0,9 | Парциальная эритронормобластограмма | 1:24:2 | | 1:2-4: 1,5 | Параметр | Значение | | | Гранулоцитопоэз Пролиферация | сохранена | | | Лимфопоэз | без особенностей | | | Эритропоэз | нормобластический | | | Эритропоэз Пролиферация | сохранена | | | Эритропоэз Созревание | задержка созревания эритрокариоцитов | | | Тромбоцитопоэз Пролиферация | сохранена | | | Тромбоцитопоэз Отшнуровка тромбоцитов | сохранена | | |
Заключение
Учитывая данные гемограммы ( количество эритроцитов и концентрация гемоглобина на фоне нормального количества эритрокариоцитов и преобладание зрелых гранулоцитов в миелограмме), возможна примесь периферической крови к пунктату.
Биопсия костного мозга от 12.07.2016
Трепанобиоптат достаточного объема. В костномозговых полостях деятельный костный мозг преобладает над жировым. Деятельный костный мозг представлен элементами трех ростков миелопоэза. Эритропоэз несколько расширен. Гранулоцитопоэз представлен зрелыми и вызревающими генерациям примерно в равном соотношении. Мегакарицитарный росток распределен неравномерно. В части полостей верхняя граница нормы. В части полостей в достаточном количестве. Среди нормальных мегакариоцитов встречаются микрогенерации, клетки с монолобуцлярным ядром, «голоядерные» формы, расположенные разрозненно и виде небольших групп по 2 клетки. Очажки фиброза. Очаги кровоизлияний.
Заключение
Убедительных данных ХМПЗ в пределах исследованного материала не обнаружено, однако нельзя исключить начальные проявления. Учитывая запаздывание морфологической картины по сравнению с клиническими данными необходимо динамическое наблюдение с повторной трепанобиопсией.
Данные стандартного цитогенетического исследопания костного мозга от от 12.07.2016
г.; кариотип нормальный, 46XY [20], при дополнительном FlSH-исследовании: дополнительная
хромосомах в Проанализированных интерфазных ядрах не выявлена.
При молекуларно-генетическом исследовании периферической кропи от 12.07.2016
мутация в гене JAK2 V617F не выявлена, также не обнаружено экспрессии BCR/ABL p190 и BCR/ABL p210.
|