Добрый день. Мне нужна ваша помощь.
Мне 46 лет, женщина, профессиональных вредностей нет.
С 2015 появились симптомы сжатия, онемения по типу носков. С тех пор симптомы только нарастают.
Сейчас парестезии в ногах до уровня выше колен, в руках, языке. "Стягивающая" полоса на животе. Жгущие, холодящие, сдавливающие боли в ногах. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Сила мышц, измеренная прибором на сгибание-разгибание уменьшилась до 10-16. Постоянная усталость, мышечная слабость, ортостатическая гипотензия. Все время хочется лежать, стало тяжело выполнять работы по дому, одышка при подъеме на один пролет. Потеря веса с 59 до 54 за 2 месяца. Давление 90/62, пульс стал 52.
ЭНМГ 2018_11_мая
"Признаки выраженной преимущественно сенсорной полиневропатии. По сравнению с ЭНМГ от 2015 г ухудшение в виде снижения амплитуды М-ответа большеберцового нерва с 13-15 до 5-6 мкВ, снижение амплитуды сенсорного ответа срединного и локтевого нерва с 5-7 до 2-4 мкВ."
При этом получен комментарий, что скорость проведения несколько увеличилась, т.е. сам аксон разрушается быстрее демиелинизации.
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
По УЗИ утолщения нервов нет.
Биопсия нерва 2016_13_сент
Демиелинизация нервных волокон с фиброзным замещением. Фиброз стенок артерий мелкого и среднего калибра без воспалительной инфильтрации и с утолщением стенок сосудов. ИГХИ: редкие CD3+ CD8+ и умеренное количество CD68+ в нервных волокнах, CD20-; HLA-DR-, MHC1++++ в нервных волокнах, на эндотелии сосудов. Нельзя исключить хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию.
биопсия_2016_13_сент.pdf
Биопсия 2017_01_авг
Альтеративно-пролиферативный васкулит с поражением сосудов артериального и капиллярного типов с вторичными изменениями нервной и мышечной тканей. Артирии и артериолы с утолщенными стенками за счет неравномерно выраженного отека, пролиферативными изменениями клеток эндотелиальной выстилки, с периваскулярной лимфоцитарной (CD3+ CD8+) инфильтрацией. Вероятен вторичный характер изменений с клеточно-опосредованным иммунным механизмом повреждения.
биопсия_2017_01_авг.pdf
Биопсия 2017_24_ноя
В дерме и среди скелетных мышц выявлены признаки продуктивного васкулита с умеренно выраженной мононуклеарной инфильтрацией, окруженного фиброзом.
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Биопсия 2017_15_февр
Альтеративно-экссудативное поражение сосудов дермы, полиморфный лимфо-макрофагальный состав периваскулярной клеточной инфильтрации D45, CD68, CD4, CD8. Альтеративные изменения артерии скелетной мышцы: набухание стенки сосуда, вакуолизация клеток медии. Периваскулярная мононуклеарная CD45+ клеточная инфильтрация. (+картинки)
биoпсия_2017_15_февр_фото_1стр.pdf
биoпсия_2017_15_февр_фото_2стр.pdf
В связи с системным характером воспаления были рекомендованы анализы на целиакию - отрицательно.
Есть лейкопения и другие отклонения в лейкоцитарной формуле 2018_19_апр
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Иммунограмма и клинический анализ крови с формулой 2018_14_май
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Также в анализе крови 19.05.2018
АСТ 16 (1-32)
АЛТ 9 (...-33)
Ферритин 30,4 (15-150)
ЛДГ 163 (135-214)
Глюкоза 4,61 (3,5-6,1)
Креатинин 66 (44-103)
Антитела, КФК - норма, миоглобин понижен
антитела_КФК_миоглобин_2018_28_май.pdf
Неврологический статус и осмотр
[
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Лечение иммуноглобулинами (Пентаглобин) - без эффекта.
В течение 2017 г - курсами Плазмаферез + Солумедрол и метипред - давало некоторый эффект уменьшения симптомов.
Интересует ваше мнение о лечении ритуксимабом.
В настоящее время принимаю только Тиоктацид БВ, симптомы нарастают.
По предположению в предыдущей моей теме
https://forums.rusmedserv.com/showth...EF%E0%F2%E8%FF о паранеопластической ПНП два гематолога дали заключение - в настоящее время данных за дебют лимфопролиферативного заболевания нет.
Сданы основные онкомаркеры - норма.
ФГДС, ФКС, МРТ-скриннинг всего тела - норма.
По данной мне рекомендации очно консультироваться у врача - я была на приеме у всех доступных мне в Санкт-Петербурге неврологов, в т.ч. профессоров - они не могут найти причину моего заболевания и даже поставить диагноз.
В связи с васкулитом отправляют к ревматологам, по отсутствию антител они говорят - Вы не наш пациент.
Целесообразно ли мне сдать генетическую нервно-мышечную панель?
Искать лимфому проточной цитометрией?
Я понимаю, что причин аксонопатии и полинейропатии может быть множество, но какие из них в моем случае можно предположить в первую очередь и какими анализами и дообследованиями проверить?
Спасибо большое заранее всем ответившим специалистам.