2 мес. высокая ЛГ, правожелудочковая недостаточность. Не снимается с вентиляции
 

Ребенок, родился в июне 2010, доношенный. При рождении - тяжелая пневмония, высокая легочная гипертензия. Лечили ВЧ ИВЛ, оксид азота +антибиотики и др. Снялся с ИВЛ на 13 сутки. Далее 2 нед. на сипап, при попытках снять - дыхат недостаточность. Диагностировали открытый проток (сброс лево-правый). Прооперирован. После операции клинически улучшение. Но при ЭХО (на 3 сут) - высокая легочная гипертензия (80 мм). На рентгене - диффузное снижение прозрачности легких (сохраняется с рождения). Далее - вновь инфекция (пневмония, сепсис). Вновь на ИВЛ. При ЭХО-контроле выросла ЛГ (СДЛА 100 мм), появился право-левый сброс через ООО. На фоне лечения антибиотиками признаков инфекции нет. Также прошел 2 курса кортикостероидов (дексазон; преднизолон). 2 недели принимает силденафил. ЭХО-КГ прежняя - высокая ЛГ, правожелудочковая недостаточность. Не снимается с вентиляции. Дальнейшая тактика?

Параметры ИВЛ?
Доза виагры?
Вазодилятаторы?
Снимок легких?

Параметры ИВЛ все время меняются. От 50 вдохов, давление 26, 50%О2, постепенно позволяет расширить, до снятия с вентиляции (держится сутки, далее - ЧД до 120 в минуту, истощается, возбуждение). Доза силденафила 2 мг/кг (получает 8 мг/сут), по 2 мг каждые 6 часов. Была попытка инфузии вазопростана - развил шок. На рентгене - диффузное снижение прозрачности обоих легких (практически с рождения), очагов сейчас нет, высокое стояние диафрагмы (на всех снимках). Ни на одном снимке, несмотря на ИВЛ, не было признаков гипервентиляции. КТ легких (без контраста), МРТ грудной клетки - исключили врожденные пороки, в т.ч. диафр.грыжу. До конца не ясен диагноз. Может ли идти речь об остром повреждении легких (т.н. БЛД взрослого типа)? Нужно ли пробовать добавлять сурфактант? (генетика на дефицит синтеза протеина В - отрицательный). Муковисцидоз (в т.ч. генетика) - отрицательный.

Снимки можете выложить?
На NCPAP не пробовали уйти?

На NCPAP уходили неоднократно. Потом возвращались обратно. Последний месяц, когда существенно выросло давление в ЛА, без ИВЛ более 2-3 дней (в случае NCPAP) не выдерживал. Подключили специалистов по лечению легочной гипертензии. Надеюсь, сдвинемся в нужную сторону. До конца не ясен процесс в легких. В предыдущем ответе была не точна - имела в виду т.н. "РДС взрослого типа". Явных признаков БЛД у ребенка нет. Тем не менее, легкие "ригидны". Были ли такие случаи в Вашей практике? Когда пневмония у доношенного ребенка, с которой справляются без особых проблем, сопровождается такими измененими в легких (параметры ИВЛ первые 2 недели жизни не были жесткими, в основном - ВЧ ИВЛ, пневмония полностью разрешилась ко 2й неделе, диффузная гиповентиляция легких осталась), + столь высокая ЛГ. Рентген постараюсь выложить.

Малыш умер. Спасибо за попытки помочь.

Выложите протокол вскрытия, если не затруднит.

Вскрытия не будет по решению родителей

похоже на Persistent pulmonary hypertension (Persistent fetal circulation) в результате Pulmonary hypoplasia

То, что это ПФК, понятно и так. А вот о гипоплазии легких... Снимки мы так и не увидели.

Спасибо огромное за участие. Снимки я обязательно выложу. Они у меня на руках в распечатанном виде и пока нет возможности отсканировать. Я заинтересована в окончательном диагнозе, т.к. процесс в легких нам не понятен. Это не похоже на гипоплазию. Скорее, выглядит как интерстициальный процесс (возможно, хроническая интерстициальная пневмония? Хотя на фоне терапии признаки воспаления в крови исчезали полностью без динамики рентген-картины). Мы приглашали на консультацию нескольких детских пульмонологов (в т.ч. специалистов по врожденным порокам легких) в процессе лечения. Ответа от них не получили. Именно поэтому я и подумала об остром повреждении легких (с тромбозом в артериолах и пр.), запущенном врожденной пневмонией. Сейчас больше склоняюсь к врожденным особенностям паренхимы легких, т.к. высокая ЛГ с первых часов рождения; никакой положительной динамики рентгена за все 2,5 месяца несмотря на терапию; высокое стояние диафрагмы и гиповентиляция на всех снимках (без и на ИВЛ); прогрессирование ЛГ и ПЖ недостаточности.