Лихорадка неясного генеза. Обследований много, результата нет
 

Здравствуйте! Пишу от имени мужа, (41 год, не курит, алкоголь - очень редко), который сейчас находится в стационаре (больница РЖД в Санкт-Петербурге). Болеет начиная с 9 марта 2016 года, лихорадка до 40 градусов, головная боль, жидкий стул. Периодические боли в суставах и мышцах, периодическое увеличение шейных лимфоузлов, периодическая сильная боль при глотании. (Я пишу периодическая - это значит, что возникает, а потом проходит бесследно, а через несколько дней снова возникает, назависимо от лечения). Иногда возникает сыпь на руках или ногах. или животе, а через несколько часов проходит бесследно. При снижении температуры проливные поты. С этим всем он был направлен в инфекционную больницу им. Боткина в Санкт-Петербурге и находился там в течение месяца. В больнице сделали посевы крови - результат отрицательный, проверили на гепатиты, малярию, эпштейн-барра, тиф, паратиф, иерсиниоз-псевдотуберкулез, вич, сифилис - все отр, в кале тоже ничего не нашли. Лор-осмотр проблем не выявил, эндокринолог отметил аутоимунный тиреодит, хотел было назначить горомны, но узнав об увеличивающихся лимфоузлах, отказался. Давали антибиотики: левофлоксацин, цефтриаксон, циплокс. На этом фоне температура то снижалась, то поднималась снова, в результате решили отказаться от антибиотиков и обследоваться на лимфопролиферативное заболевание. Узи брюшной полости показало увеличенные печень и селезенку, а позже сделанное КТ - увеличенные лимфоузлы средостения. Предположили лимфому Ходжкина.
К началу мая температура снизилась до 37-37,2 с периодическими повышениями до 38.
22 июня у мужа опять поднялась температура на этот раз до 40 градусов и не снижается без лекарств уже почти два месяца. Когда снижает медикаментозно - принимает найз или в стационаре литическая смесь - на повышение температуры ознобы, а на снижение - проливные поты. Снова жидкий стул, сильные периодические боли в разных суставах, мышцах, при глотании, снова периодически увеличиваются лимфоузлы. Ревматолог аутоимунных заболеваний не нашел (анализы отрицательные). Посевы крови отрицательные.
СРБ 31,0
Гематолог посоветовал ПЭТ-КТ, а по результатам - биопсию лимфоузла и трепан-биопсию костного мозга. Результаты приложены. Также приложены клинический и биохимический анализ крови и краткое изложение истории болезни, составленное лечащим врачом. У лечащего врача диагностические идеи закончились. Помогите, пожалуйста, разобраться.

Продолжаю прикреплять обследования
 

Продолжаю предыдущую запись, чтобы прикрепить недостающие обещанные документы: историю болезни и КТ. По моей настоятельной просьбе у межа взяли анализ крови на лямблии ина бруцеллез, анализы пока в работе.
Вчера опять переговорила с лечащим врачом мужа по поводу диагноза. Мнения разделились: гематологи по результатам гистологии считают, что нужно искать инфекцию, терапевты считают, что возможно заболевание крови. Помогите, пожалуйста разобраться.

В заключении КТ указано сочетание лихорадки и диареи.
Есть диарея (жидкий стул) или нет?
Принимает ли сейчас антибиотики?

Да, есть жидкий стул. Но не то чтобы диарея, а жидкий стул один раз в сутки, а бывает и раз в двое суток. Антибиотики сейчас не принимает, только жаропонижающее - найз или литическую смесь.

Учитывая некоторые находки в костном мозге у Вашего мужа следует исключать:

hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome

что уже есть - подчеркнуто мной

Five of the eight criteria listed below are fulfilled:

• Fever ≥38.5°C
• Hepatosplenomegaly
• Cytopenias (affecting at least two of three lineages in the peripheral blood)
– Hemoglobin <9 g/dl (in infants <4 weeks: hemoglobin <10 g/dl)
– Platelets <100 × 103/ml
– Neutrophils <1 × 103/ml
• Hypertriglyceridemia (fasting, >265 mg/dl) and/or hypofibrinogenemia (<150 mg/dl)
• Hemophagocytosis in bone marrow, spleen, lymph nodes or liver
• Low or absent NK-cell activity
• Ferritin >500 ng/ml
• Elevated s CD25 (soluble IL-2 receptor α-chain)

Если местные врачи понимают английский покажите им это:

How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Спасибо огромное за ответ!
Как я понимаю, речь идет о генетическом заболевании.
Правда, не уверена, что лечащий врач настолько сводобно понимает английский. Следовательно, нужно искать специалиста. Мы из Санкт-Петербурга, к кому бы нам обратиться? Или в какую организацию.
И какие анализы нужно сдать для уточнения диагноза?

вот критерии диагноза на русском отсюда [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

I. Основные диагностические критерии ГЛГ (должны
присутствовать 5 из 8 нижеследующих признаков):
А) Инициальные диагностические критерии (исполь-
зуются у всех больных с ГЛГ):
Клинические критерии:
1) лихорадка более 38,5°С, сохраняющаяся 7 суток и
более;
2) спленомегалия более 3 см.
Лабораторные критерии:
3) цитопения (поражается <2 из 3 линий кроветворения
в периферической крови: анемия (гемоглобин <90 г/л),
тромбоцитопения (тромбоциты <100 000 клеток/мкл), ней-
тропения (<1 000 нейтрофилов/мкл);
4) гипертриглицеринемия (>3,0 ммоль/л или
> 265 мг/дл) и/или гипофибриногенемия (<1,5 г/л).
Гистопатологические критерии
5) выявление элементов гемофагоцитоза в костном
мозге или селезенке или лимфоузлах.
Отсутствие признаков пролиферации костного мозга
или злокачественной неоплазии;
Б) Дополнительные диагностические критерии:
6) значительное снижение или отсутствие NK-клеточ-
ной активности;
7) ферритин более 500 мкг/л;
8) растворимый CD25 (растворимый IL-2 рецептор)
более 2400 Ед/мл.
ІІ. Молекулярно-биологические признаки (генетиче-
ское исследование), соответствующее ГЛГ
---
за качество подачи материала статьи по другим аспектам болезни не ручаюсь

Большое спасибо за ответ!
Вчера возила мужа на консультацию гематолога, показала название синдрома и ссылку. Гематолог знает, что это за синдром, но она отметила, что в анализах мужа отсутствует цитопения, а вместо нейтропении имеет место как раз нейтрофилия. Диагноз не поставила. Попросила проверить ферритин, а еще назначила BCR abl и JAK2. Ждем результата.

Формально у Вашего мужа уже анемия - гемоглобин 120 при норме более 135 плюс в КМ есть нарушение созревания еритроцитов и макрофаги/гемафагоциты с эритроидными клетками внутри.

Вторичный гемофагоцитарный синдром у взрослых в клинической практике гематолога: обзор литературы и собственные данные
В.Г. Потапенко1,2, Н.А. Потихонова4, В.В. Байков2, М.Б. Белогурова1, И.А. Лисуков3, А.В. Климович1, С.В. Лапин2, М.О. Иванова2, В.М. Кравцова2, Э.И. Подольцева1, Н.В. Медведева1, Б.В. Афанасьев2
1 СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», пр. Динамо, д. 3, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197110
2 НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, ул. Рентгена, д. 12, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 197022
3 Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, ул. Кирочная, д. 41, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191015
4 ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии» ФМБА РФ, 2-я Советская ул., д. 16, Санкт-Петербург, Российская Федерация, 191024

Здравствуйте, Вадим Валерьевич! Пишу вам с искренней благодарностью. Мой муж жив, даже вышел на работу, правда, все еще продолжает лечение. Вы деействительно нашли ту самую зацепку, которая помогла поставить верный диагноз. Хочу сказать, что с вашей версией большинство докторов г. Санкт-Петербурга соглашаться не хотели, и счастье, что гематолог В.Г. Потапенко не только признал наличие вторичного гемофагоцитарного синдрома у моего мужа, но и определил, что его причина - не гематологическое, а ревматологическое заболевание - болезнь Стилла взрослых. Она, конечно, полностью не излечивается, но все же есть способы достижения длительной ремиссии, а это значит, что у нас есть возможность для нормальной человеческой жизни. Спасибо вам большое!

Рад, что помогли мои советы и все закончилось хорошо