Причина меноррагий? Болезнь Виллебранда?
 

36 лет, женщина. Рост 169 см., вес 58-60 кг.
Менструации с 11 лет, цикл 26 дней, длительность 7 дней, оч. обильно (меноррагии). С весны 2012 г. сильное диффузное выпадение волос (http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=239568) - выявился ЖД, показатели ферритина в июне 12, а в конце октября 46 на фоне приема ферлатума + Вит. С. Активное выпадение прекратилось к ноябрю, волосы начали восстанавливаться.
В июле 2012 г. по УЗИ - гепатоспленомегалия. После дальнейшего дообследования (анализ крови на аутоантитела: AMA, ANA, ASMA, ANCA, Anti-LKM, а также биохимич. анализ крови: АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТ, глюкоза, билирубин общ., бил. прямой - все результаты в норме) заключение гастроэнтеролога: "на основании анализов данных за самостоятельное заболевание в настоящий момент нет, имеет место реактивная гепатоспленомегалия).
конец июля 2012 г. заключение аллерголога-иммунолога:
"Вторичное иммунодефицитное состояние с клиническими проявлениями рецидивирующих нагноительных заболеваний кожи. В иммунном статусе - низкий иммунорегуляторный индекс; в ан. крови - существенное снижение ферритина; положительные "поздние" антитела к ВЭБ".

Операции:
1992 г. - аппендицит;
2000, 2002 г. - посттравматические ринопластики;
5 июня 2012 г. проведена ангиографическая эмболизация яичниковой вены (тазовый варикоз + патологический сброс крови по левой яичниковой вене, сосудистые коллатеральные сплетения; операция под местной анастезией, но под ренген-контролем.
После операции 2 раза вводили антикоагулянты (Клексан).
2006 г. и 2010 г. - роды. Патологических кровотечений ни во время операций/беременностей, ни во время/после родов не наблюдалось.

май 2011 г. - гемостазиограмма норма:

МНО 1,09 (0,81-1,25)
Протромбин 90% (70-140)
Фибриноген 2,81 г/л (2-4,4)
АЧТВ 35,9 сек (27-39)
Тромбиновое время 14,3 сек (12-18)
Антитромбин III 92 сек (80-129)
Волчаночный антикоагулянт, скрининг 1,054 (<1,2)
Д-димер 158,0 нг/мл (<255)

май 2012 г. гемостазиограмма (перед операцией):

АЧТВ 40 сек (26-36)
Тромб.время 17,90 сек (16-21)
Протромбин. индекс 69,46 % (70-130)
Фибриноген (расчетн.) 2,81 г/л (2-4)
МНО 1,14 (0,85-1,15).

Гемостазиограмма от 30.10.2012 г.:

МНО 1,24 (0,80-1,15)
Тромбиновое время 16,4 сек (11,8-17,6)
Фибриноген 2,59 г/л (2-4)
АЧТВ 35,6 сек (24-35)
Антитромбин III 93 % (70-120)
Протромбин по Квику 75% (80-120)

12.11.2012 расширенная коагулограмма:

АЧТВ (сек) 46 (25-37)
ПИ по Квику (%) 63 (80-132)
Тромбиновое время (сек) 17 (12-19)
Фибриноген (г/л) 2,4 (2-4,5)
РФМК (г/л) 6,0 (3-3,5)
Антитромбин III (%) 91 (80-130)
XIIa Завис. фибринолиз (мин) 5 (4-12)
Фактор VIII (%) 47,3 (50-150)
Агрег. тромбоцитов с АДФ (%) 88 (50-80)
Агрег. тромб. с ристамицином (%) 67 (55-80)
Агрег. тромб. с коллагеном (%) 57 (50-80)
МНО 1,32 (0,85-1,15)

12.11.2012 г. анализ на определение мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови.
Обнаружен пониженный уровень содержания всех изоформ Ф.В.

19.11.2012 г. уточнение коагулограммы:

АЧТВ 39 сек (25-37)
Фактор VIII % 50,9 (50-150)
Фактор Виллебранда % 85 (50-150)

Менструации всегда были обильными, до второй беременности часто болезненными, но в последний год это уже кровотечения, при которых далеко не всегда помогает "дицинон" и совсем не помогают настои кровоостанавливающих трав. В последний раз приняла Транексам (немного уменьшилось количество крови).
Иногда идет кровь из носа. ЛОР предполагает из-за сосудистых сплетений + некоторая атрофия слизистой (в анамнезе 2 посттравматические операции в области носа).

Подскажите, пжл., есть ли болезнь Виллебранда? Если есть, то какой тип? Как лечить? Как уменьшить кровотечения?

Также, скан. ОАКа от 30.10.2012 г.

группа крови?

I (отриц.)

нет ли проблем с кишечником: поносы, несварения?

Проблемы есть. В последнее время, скорее проблемы другого типа (склонность к запорам).
Плюс, проблема с желчным пузырем - дискинезия ЖВ путей.

Болезни фон Виллебранда скорее всего нет: для первой группы крови характерна норма фактора 8 и фон Виллебранда в пределах 50-140; непонятно, почему у Вас имеется периодическое повышение МНО, протромбина - принимаете антибиотики? Мало в рационе еды с натур. витамином К?

Антибиотики не принимаю (по крайней мере в лекарствах, а что касается еды, то ем мясо птицы, не могу утверждать, что кур выращивают без применения антибиотиков в кормах).
Что касается витамина "К" - не знаю точно (зелень, овощи и фрукты ем).

А что означает "пониженный уровень содержание всех изоформ фВ при 85% содержании ФВ в крови?

Препарат железа принимаете? Желчные кислоты влияют на правильное всасывание витамина К из еды, скорее всего его всасывание у вас нарушено отсюда и кровоточивость, Вы можете попробовать поколоть викасол и посмотреть не уменьшатся ли кровотечения и не нормализуется ли протромбин, хотя он как источник витамина К слабоват, а других форм витамина К в РФ нет.

Препарат железа (ферлатум 1 флакон + 250-300 вит С) принимаю сейчас только в период обильных кровопотерь, а именно во время менструаций.
В дни (где-то 2-3 дня в месяц) особо сильного кровотечения - 2 флакона + 500 вит С.
Но кровотечения особо сильные начались еще до приема препаратов железа (больше года назад).

Сможете посоветовать хороший препарат вит. К, кот. производится не в России, а я постараюсь его достать?

Это неверно: препарат железа Вам следует принимать постоянно, пока обильные месячные, или же посчитайте сколько крови Вы теряете, переведите в мг теряемого железа и тогда вам станет ясно, сколько же железа нужно принять, чтоб компенсировать эти потери... При дефиците железа плохо образуются вещества в организме, ответственные за правильную работу желчного пузыря, что может усугублять Ваши проблемы..

Индусские коллеги показали, что если викасол вводить внутримышечно, то работает также хорошо, как и фитоменадион - попробуйте сначала его, может все у Вас и нормализуется, прежде чем искать зарубежн. лекарства, с др. стороны он водорастворимый и быть может не требует спец. условий для усвоения...

Спасибо огромное за внимательное отношение к пациентам!!!

Еще вопросы:
1.в какой дозе принимать сейчас железо?
2.порекомендуйте, пжл., дозировку и кратность (какой курс, как часто/долго) внутримышечного введения викасола?
3.что означает пониженный уровень всех мультимеров фВ в крови при нормальном % фВ (85%)?

СПАСИБО!

если Вы условно теряете 200 мл крови за цикл, то это примерно 100 мг железа, и с учетом 10% усвоения нужно принять 1000 мг железа внутрь, в ферлатуме 40 мг железа, а значит, чтоб компенсировать потери, то 25 дней (будем считать, что железо, принимаемое с едой, будет идти на ликвидацию железодефицита)...

викасол в какой дозе в ампулах выпускается в РФ?

если анализ сделан правильно, то снижение мультимеров может быть признаком болезни фон Виллебранда тип 2, но как правило нарушена и агрегация тромбоцитов с ристомицином, а у Вас она в норме.

Про викасол нашла следующее:
Викасол таблетки:
1 таблетка содержит 15 мг менадиона натрия бисульфит.
Викасол раствор для внутримышечного введения 1%
1 ампула (1 мл) содержит 10 мг менадиона натрия бисульфит.

две иньекции в неделю в течение 2-3 недель, затем повторить, АЧТВ, ПТИ/протромбин/МНО и заодно посмотреть за обилием месячных и носовыми кровотечениями